Syncope in the athlete - Minor changes, major diagnosis!

We report the case of a 17-year-old athlete who resorted to the emergency department for palpitations and dizziness while exercising. He mentioned two exercise-associated episodes of syncope in the last six months. He was tachycardic and hypotensive. The electrocardiogram showed regular wide complex tachycardia, left bundle branch block morphology with superior axis restored to sinus rhythm after electrical cardioversion. In sinus rhythm, it showed T-wave inversion in V1-V5. Transthoracic echocardiography revealed mild dilation and dysfunction of the right ventricle (RV) with global hypocontractility. Cardiac magnetic resonance (CMR) revealed a RV end diastolic volume indexed to body surface area of 180 ml/m2, global hypokinesia and RV dyssynchrony, subepicardial late enhancement in the distal septum and in the middle segment of the inferoseptal wall. The patient underwent a genetic study which showed a mutation in the gene that encodes the desmocolin-2 protein (DSC-2), which is involved in the pathogenesis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC). According to the modified Task Force Criteria for this diagnosis, the patient presented four major criteria for ARVC. Thus, a subcutaneous cardioverter was implanted, and the patient was followed up at the cardiology department. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy diagnosis is based on structural, functional, electrophysiological and genetic criteria reflecting underlying histological changes. This case depicts the essential characteristics for disease recognition.

The limit of physiological adaptation of the right ventricle to endurance training / El límite de la adaptación fisiológica del ventrículo derecho al entrenamiento de resistencia / O limite da adaptação fisiológica do ventrículo direito ao treino de resistência

The study aims to conduct a review of right ventricle, measured by echocardiography or magnetic resonance imaging, in athletes with high dynamic component and moderate static, the limit of the physiological adaptation. A search was carried out in the Medline database up to the end of 2017. This study showed that the mean values for the different measurements of the right ventricle in athletes are significantly greater than that of sedentary controls. In two of the 12 studies that analyzed mean diameter of the right ventricle in apical 4C, including 1477 endurance athletes and 498 controls, with high heterogeneity. Endurance athletes presented significantly higher longitudinal diameter of the RV in apical absolutes scores compared to control. The end diastolic volume and end systolic volume measured by magnetic resonance imaging, showed a significant standardized mean difference favoring athletes with a moderate heterogeneity.(AU)

El estudio tiene como objetivo realizar una revisión del ventrículo derecho, medido por ecocardiografía o resonancia magnética, en deportistas con alto componente dinámico y estático moderado, el límite de la adaptación fisiológica. Se realizó una búsqueda en la base de datos Medline hasta finales de 2017. Este estudio mostró que los valores medios de las diferentes mediciones del ventrículo derecho en los deportistas son significativamente mayores que los de los controles sedentarios. En dos de los 12 estudios que analizaron el diámetro medio del ventrículo derecho en apical 4C, incluyendo 1477 atletas de resistencia y 498 controles, con alta heterogeneidad. Los atletas de resistencia presentaron un diámetro longitudinal del VD en absolutas apicales significativamente mayor en comparación con los controles. El volumen diastólico final y el volumen sistólico final medidos por resonancia magnética, mostraron una diferencia media estandarizada significativa a favor de los atletas con una heterogeneidad moderada.(AU)

O estudo visa conduzir uma revisão do ventrículo direito, medido por ecocardiografia ou ressonância magnética, em atletas com elevada componente dinâmica e estática moderada, o limite da adaptação fisiológica. Foi realizada uma pesquisa na base de dados Medline até ao final de 2017. Este estudo mostrou que os valores médios das diferentes medidas do ventrículo direito em atletas são significativamente superiores aos dos controlos sedentários. Em dois dos 12 estudos que analisaram o diâmetro médio do ventrículo direito em 4C apical, incluindo 1477 atletas de endurance e 498 controlos, com elevada heterogeneidade. Os atletas de resistência apresentaram um diâmetro longitudinal do VD significativamente mais elevado nas pontuações absolutas apicais, em comparação com os controlos. O volume diastólico final e o volume sistólico final medido por ressonância magnética, mostraram uma diferença média padronizada significativa, favorecendo os atletas com uma heterogeneidade moderada.(AU)

Brugada syndrome unmasked by fever and paradoxical lower degree of dromotropic disturbance in the right ventricular outflow tract

Brugada syndrome (BrS) is an inherited clinical-electrocardiographic arrhythmic entity with an autosomal dominant genetic pattern of inheritance or de novo variant. The syndrome has low worldwide prevalence, but is endemic in Southeast Asian countries (Thailand, Philippines and Japan). The BrS is a subtle structural heart disease (SHD), and the diagnosis is only possible when the so-called type 1 Brugada ECG pattern is spontaneously present or induced for example with fever. Repolarization-depolarization disturbances in BrS patients can be caused by genetic mutations, abnormal neural crest cell migration, low expression of connexin-43 gap junction protein, or connexome disturbances. A recent autopsy study revealed increase in biventricular collagen with myocardial fibrosis when compared with control subjects although the main affected cardiac territory is the right ventricular outflow tract (RVOT). In this location, there is abnormally low expression of significant connexin-43 gap junction responsible for the electro-vectorcardiographic manifestations of terminal QRS conduction delay in the right standard precordial leads (V1-V2), high right precordial leads (V1H-V2H), as well as in the unipolar aVR lead ("the forgotten lead"). Based on their location, these leads reflect the electrical activity of the RVOT.

A síndrome de Brugada (SBr) é uma entidade arrítmica clínico-eletrocardiográfica hereditária com padrão genético autossômico dominante de herança ou variante de novo. A síndrome tem baixa prevalência mundial, porém sendo endêmica no Sudeste Asiático (Tailândia, Filipinas e Japão). A SBr é uma doença cardíaca minimamente estrutural, sendo o diagnóstico só possível na presença do chamado padrão ECG de Brugada tipo 1 espontâneo ou induzido, por exemplo, a febre. Os distúrbios de repolarização-despolarização em pacientes com SBr podem ser causados por mutações genéticas responsáveis pela migração anormal de células da crista neural, baixa expressão "gap junctions" conexina-43 ou distúrbios do conexoma. Um estudo recente de autópsia revelou aumento do colágeno biventricular com fibrose miocárdica quando comparado aos controles, embora o principal território cardíaco afetado seja a via de saída do ventrículo direito (VSVD). Nessa área, há menor expressão da conexina-43, o que se traduz no ECG-VCG por atraso final de condução do QRS nas derivações precordiais direitas (V1-V2), precordiais direitas altas (V1H-V2H), bem como na derivação unipolar aVR ("a derivação esquecida"). Com base em sua localização, esses eletrodos refletem a atividade elétrica da VSVD

Acute effects of swimming aerobic exercise on contractility and intracellular calcium handling in isolated right ventricular cardiomyocytes / Efectos agudos del ejercicio de natación aeróbica sobre la contractilidad y el manejo del calcio intracelular en cardiomiocitos aislados del ventrículo derecho / Efeitos agudos do exercício aeróbio de natação na contratilidade e no transiente de cálcio intracelular em cardiomiócitos isolados do ventrículo direito

Objectives: The acute adjustments on the contractile function and the intracellular calcium (Ca2+) handling in the cardiomyocytes of the right ventricle (RV) after an acute aerobic exercise session are not known. Our aim was to investigate the acute responses of the contractile function and the intracellular Ca2+ handling in isolated RV cardiomyocytes after a swimming exercise session.Methods: Ten-week-old female Wistar rats were randomly allocated into two groups: control (C; n = 5) and exercise (Ex; n = 7). It was performed a swimming exercise session for 30 minutes. with an overload of 4% relative to the body weight attached to the tail. The rats were sacrificed after the exercise session for the analysis of the RV contractile function parameters and the intracellular Ca2+ handling by the isolated cardiomyocyte technique.Results: Body and heart weights, as well as sarcomere length were similar between the groups. Also, it was not observed differences between the groups for RV cardiomyocyte contractile parameters. However, the systolic and diastolic intracellular Ca2+ concentration was significantly lower in the Ex group compared to C with maintenance of Ca2+ amplitude.Conclusion: An acute swimming aerobic exercise session promotes cardiomyocyte contractility maintenance even with systolic and diastolic intracellular Ca2+ concentration reduced in the RV cardiomyocytes, reflecting an improvement in the intracellular Ca2+ handling.(AU)

Objetivos: se desconocen los ajustes agudos de la función contráctil y el manejo del calcio (Ca2+) intracelular en los cardiomiocitos del ventrículo derecho (VD) tras una sesión de ejercicio aeróbico agudo. Nuestro objetivo fue investigar las respuestas agudas de la función contráctil y el manejo del Ca2+ intracelular en cardiomiocitos aislados del VD después de una sesión de ejercicio de natación.Métodos: se asignaron al azar ratas Wistar hembra de diez semanas de edad en dos grupos: control (C; n = 5) y ejercicio (Ex; n = 7). Se realizó una sesión de ejercicios de natación durante 30 minutos con una sobrecarga del 4% con respecto al peso corporal adherido a la cola. Las ratas fueron sacrificadas después de la sesión de ejercicio para el análisis de los parámetros de la función contráctil del VD y el manejo del Ca2+ intracelular mediante la técnica de cardiomiocitos aislados.Resultados: los pesos corporales y cardíacos, así como la longitud del sarcómero, fueron similares entre los grupos. Además, no se observaron diferencias entre los grupos para los parámetros contráctiles de los cardiomiocitos del VD. Sin embargo, la concentración de Ca2+ intracelular sistólica y diastólica fue significativamente menor en el grupo Ex en comparación con C con el mantenimiento de la amplitud de Ca2+.Conclusión: Una sesión de ejercicio aeróbico de natación aguda promueve el mantenimiento de la contractilidad de los cardiomiocitos incluso con una concentración de Ca2+ intracelular sistólica y diastólica reducida en los cardiomiocitos del VD, lo que refleja una mejora en el manejo del Ca2+ intracelular.(AU)

Objetivo: os ajustes agudos na função contrátil e no transiente do cálcio (Ca2+) intracelular nos cardiomiócitos do ventrículo direito (VD) após uma sessão aguda de exercício aeróbio não são conhecidos. Desta forma objetivo foi investigar as respostas agudas da função contrátil e do no transiente Ca2+ intracelular em cardiomiócitos do VD isolados após uma sessão de exercício de natação.Métodos: Ratas Wistar com dez semanas de idade foram alocadas aleatoriamente em dois grupos: controle (C; n = 5) e exercício (Ex; n = 7). Foi realizada uma sessão de exercícios de natação por 30 minutos com uma sobrecarga de 4% em relação ao peso corporal preso à cauda. Os ratos foram sacrificados após a sessão de exercícios para análise dos parâmetros da função contrátil do VD e do transiente Ca2+ intracelular pela técnica de cardiomiócitos isolados.Resultados: Os pesos corporais e cardíacos, bem como o comprimento do sarcômero foram semelhantes entre os grupos. Além disso, não foram observadas diferenças entre os grupos para os parâmetros contráteis dos cardiomiócitos do VD. No entanto, a concentração de Ca2+ intracelular sistólica e diastólica foi significativamente menor no grupo Ex em comparação com C com manutenção da amplitude de Ca2+. Conclusão: Uma sessão aguda de exercício aeróbio de natação promove a manutenção da contratilidade dos cardiomiócitos mesmo com a concentração intracelular de Ca2+ sistólica e diastólica reduzida nos cardiomiócitos do VD, refletindo uma melhora no manuseio do Ca2+ intracelular.(AU)

Protein-losing enteropathy managed with percutaneous enlargement of a restrictive atrial septal defect.

Protein-losing enteropathy is one of the most feared complications of the Fontan circulation. The diagnosis of protein-losing enteropathy in this setting should prompt a thorough investigation for the presence of a treatable hemodynamic impairment. In this report, we describe a complete reversal of protein-losing enteropathy following percutaneous enlargement of a restrictive atrial septal defect in a patient with a fenestrated lateral tunnel Fontan and severe mitral stenosis.

Peculiaridade dos pacientes com arritmias hereditárias na pandemia pela COVID-19 / Peculiar aspects of patients with Inherited arrhythmias during the COVID-19 pandemic

Resumo Desde dezembro de 2019, observamos o rápido avanço da síndrome respiratória aguda grave causada pelo coronavírus 2019 (SARS-CoV-2). O impacto da evolução clínica de uma infecção respiratória é pouco conhecido em pacientes portadores de arritmias hereditárias, devido à baixa prevalência dessas doenças. Os pacientes que apresentam quadros infecciosos podem exacerbar arritmias primárias ocultas ou bem controladas, por diversos fatores, tais como febre, distúrbios eletrolíticos, interações medicamentosas, estresse adrenérgico e, eventualmente, o próprio dano miocárdico do paciente séptico. O objetivo desta revisão é destacar os principais desafios que podemos encontrar durante a pandemia pela Covid 19, especificamente nos pacientes com arritmias hereditárias, com destaque para a síndrome do QT longo congênito (SQTL), a síndrome de Brugada (SBr), a taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica (TVPC) e a cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito.

Abstract Since December 2019 we have observed the rapid advance of the severe acute respiratory syndrome caused by the new coronavirus (SARS-CoV-2). The impact of the clinical course of a respiratory infection is little known in patients with hereditary arrhythmias, due to the low prevalence of these diseases. Patients who present with infectious conditions may exacerbate hidden or well-controlled primary arrhythmias, due to several factors, such as fever, electrolyte disturbances, drug interactions, adrenergic stress and, eventually, the septic patient's own myocardial damage. The aim of this review is to highlight the main challenges we may encounter during the Covid 19 pandemic, specifically in patients with hereditary arrhythmias, with emphasis on the congenital long QT syndrome (LQTS), Brugada syndrome (SBr), ventricular tachycardia polymorphic catecholaminergic (CPVT) and arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy.

Echocardiographic features of pre- and postcapillary pulmonary hypertension with a focus on the right ventricle in dogs

ABSTRACT: Pulmonary hypertension (PH) in dogs is a syndrome that can occur secondary to several causes, including left heart disease (postcapillary) and chronic respiratory disease (precapillary). This study evaluates morphological and functional consequences in the right ventricle (RV) of dogs with pre- and postcapillary PH through echocardiography, and also considers the severity of PH (mild, moderate or severe). Echocardiography was performed on 66 dogs of various breeds and weights (age >3 years old) which were assigned to three groups: postcapillary PH, which included mitral valve disease/endocardiosis, precapillary PH, which included chronic respiratory diseases (bronchitis, collapse of the trachea and primary lung cancer or metastasis), and finally, a healthy group of controls. The parameters for RV morphology were RV1, RV2, and RV3 for systole and diastole. The following measurements were used to assess RV systolic function: tricuspid annular plane systolic excursion (TAPSE), TAPSE:Ao (aorta), maximum velocity of the tricuspid systolic wave obtained by tissue Doppler (S), S:Ao, right ventricle end-diastolic area (RVEDA); RVEDA:BSA (body surface area); flow velocity integral (FVI) and FVI:Ao. The variables were assessed using ANOVA. The results showed that RV3d, RV1s, S:Ao, S, and FVI were able to distinguish cases of pre- and postcapillary PH in this study. Remodeling of the RV of dogs with PH was observed, which can be influenced by the pre- or postcapillary origin of the PH, with dilation in dogs with postcapillary PH and severe PH. The results for RV systolic function were similar, with FVI and FVI:Ao showing that RV ejection function is reduced in dogs with postcapillary PH and with severe PH.

RESUMO: A hipertensão pulmonar (HP) em cães é uma síndrome que pode ocorrer secundária às diversas causas, dentre elas, a doença cardíaca esquerda (pós-capilar) e a doença respiratória crônica (pré-capilar). Essa é uma condição importante que motivou os objetivos do estudo: avaliar ecocardiograficamente as consequências morfológicas e funcionais no ventrículo direito (VD) dos cães acometidos com HP pré- e pós-capilar, considerando também o estágio de severidade da HP (leve, moderada ou severa). A ecocardiografia foi realizada em 66 cães de diversas raças e pesos, com pelo menos quatro anos de idade, que compuseram um grupo com doença valvar mitral, ou endocardiose, outro com doença respiratória crônica (bronquite, colapso de traqueia e neoplasia pulmonar primária ou metástase), e por último, um grupo saudável. Os parâmetros para a morfologia do VD foram RV1, RV2 e RV3 na sístole e na diástole. Para a avaliação da função sistólica do VD foram mensurados: excursão sistólica do plano anular tricúspide (TAPSE), TAPSE:Ao (aorta), velocidade máxima da onda sistólica da tricúspide obtida pelo doppler tecidual (S), S:Ao, área do ventrículo direito no final da diástole (RVEDA); RVEDA:BSA (body superficie area); integral tempo velocidade (FVI) e FVI:Ao. As variáveis foram avaliadas por meio da ANOVA. Os resultados mostraram que RV3d, RV1s, S:Ao, S e FVI foram capazes de distinguir casos de HP pré e pós-capilar neste estudo. Observou-se que há remodelamento do VD de cães com HP e este pode ser influenciado pela origem pré ou pós-capilar da HP, encontrando-se dilatado em cães com HP pós capilar e com HP severa. Os resultados para a função sistólica do VD foram similares, uma vez que o FVI e FVI:Ao mostraram que a capacidade de ejeção do VD está reduzida nos cães com HP pós-capilar e com HP severa.

Echocardiographic features of pre- and postcapillary pulmonary hypertension with a focus on the right ventricle in dogs / Características ecocardiográficas da hipertensão pulmonar pré e pós-capilar em cães com foco no ventrículo direito

Pulmonary hypertension (PH) in dogs is a syndrome that can occur secondary to several causes, including left heart disease (postcapillary) and chronic respiratory disease (precapillary). This study evaluates morphological and functional consequences in the right ventricle (RV) of dogs with pre- and postcapillary PH through echocardiography, and also considers the severity of PH (mild, moderate or severe). Echocardiography was performed on 66 dogs of various breeds and weights (age >3 years old) which were assigned to three groups: postcapillary PH, which included mitral valve disease/endocardiosis, precapillary PH, which included chronic respiratory diseases (bronchitis, collapse of the trachea and primary lung cancer or metastasis), and finally, a healthy group of controls. The parameters for RV morphology were RV1, RV2, and RV3 for systole and diastole. The following measurements were used to assess RV systolic function: tricuspid annular plane systolic excursion (TAPSE), TAPSE:Ao (aorta), maximum velocity of the tricuspid systolic wave obtained by tissue Doppler (S'), S':Ao, right ventricle end-diastolic area (RVEDA); RVEDA:BSA (body surface area); flow velocity integral (FVI) and FVI:Ao. The variables were assessed using ANOVA. The results showed that RV3d, RV1s, S':Ao, S', and FVI were able to distinguish cases of pre- and postcapillary PH in this study. Remodeling of the RV of dogs with PH was observed, which can be influenced by the pre- or postcapillary origin of the PH, with dilation in dogs with postcapillary PH and severe PH. The results for RV systolic function were similar, with FVI and FVI:Ao showing that RV ejection function is reduced in dogs with postcapillary PH and with severe PH.(AU)

A hipertensão pulmonar (HP) em cães é uma síndrome que pode ocorrer secundária às diversas causas, dentre elas, a doença cardíaca esquerda (pós-capilar) e a doença respiratória crônica (pré-capilar). Essa é uma condição importante que motivou os objetivos do estudo: avaliar ecocardiograficamente as consequências morfológicas e funcionais no ventrículo direito (VD) dos cães acometidos com HP pré- e pós-capilar, considerando também o estágio de severidade da HP (leve, moderada ou severa). A ecocardiografia foi realizada em 66 cães de diversas raças e pesos, com pelo menos quatro anos de idade, que compuseram um grupo com doença valvar mitral, ou endocardiose, outro com doença respiratória crônica (bronquite, colapso de traqueia e neoplasia pulmonar primária ou metástase), e por último, um grupo saudável. Os parâmetros para a morfologia do VD foram RV1, RV2 e RV3 na sístole e na diástole. Para a avaliação da função sistólica do VD foram mensurados: excursão sistólica do plano anular tricúspide (TAPSE), TAPSE:Ao (aorta), velocidade máxima da onda sistólica da tricúspide obtida pelo doppler tecidual (S'), S':Ao, área do ventrículo direito no final da diástole (RVEDA); RVEDA:BSA (body superficie area); integral tempo velocidade (FVI) e FVI:Ao. As variáveis foram avaliadas por meio da ANOVA. Os resultados mostraram que RV3d, RV1s, S':Ao, S' e FVI foram capazes de distinguir casos de HP pré e pós-capilar neste estudo. Observou-se que há remodelamento do VD de cães com HP e este pode ser influenciado pela origem pré ou pós-capilar da HP, encontrando-se dilatado em cães com HP pós capilar e com HP severa. Os resultados para a função sistólica do VD foram similares, uma vez que o FVI e FVI:Ao mostraram que a capacidade de ejeção do VD está reduzida nos cães com HP pós-capilar e com HP severa.(AU)

Correlação ecocardiográfica da função diastólica do ventrículo direito com idade e gênero em indivíduos com função sistólica preservada / Echocardiographic correlation between right ventricular diastolic function and age and gender in subjects with preserved systolic function

Introdução: As funções sistólica e diastólica do ventrículo direito influenciam no desfecho de doenças cardiovasculares. A avaliação sistemática das dimensões e da função das câmaras direitas, de acordo com sexo e idade, não é uniformemente realizada. Objetivo: Avaliar, ao ecocardiograma transtorácico, a correlação da função diastólica do ventrículo direito com idade e sexo, em uma população ambulatorial variada, com função sistólica dos ventrículos esquerdo e direito preservada. Métodos: Estudo observacional, transversal. Foram selecionados 97 pacientes, 61,5 ± 12,5 anos, sendo 56 mulheres. Foram avaliadas as seguintes medidas da função diastólica do ventrículo direito: velocidade de pico das ondas E e A, relação E/A, tempos de aceleração e desaceleração de onda E, integral velocidade-tempo da onda E, integral velocidade-tempo da onda A, além da pressão sistólica de artéria pulmonar, velocidade do refluxo tricúspide, diâmetro da veia cava inferior e volume do átrio direito. Resultados: Ocorreu redução da onda E com o aumento da idade (coeficiente de correlação de Pearson de -0,30; p=0,003) e da relação E/A (coeficiente de correlação de Pearson de -0,21; p=0,035). Houve associação positiva e significativa entre idade e os resultados das variáveis pressão sistólica de artéria pulmonar (coeficiente de correlação de Pearson de 0,40; p=0,004) e velocidade do refluxo tricúspide (coeficiente de correlação de Pearson de 0,36; p=0,008). Não houve diferença significativa na comparação entre os sexos em relação a variáveis ecocardiográficas. Conclusão: O presente estudo mostrou impacto da idade nos índices de função diastólica do ventrículo direito em indivíduos com função sistólica biventricular preservada, embora ainda com valores dentro da normalidade. O estudo não evidenciou diferença significativa entre os sexos em relação a função diastólica do ventrículo direito. (AU)

Introduction: Right ventricular (RV) systolic and diastolic functions influence the outcomes of cardiovascular diseases. However, right chamber size and function have not been uniformly assessed by age and sex. Objective: To evaluate RV diastolic function by age and sex in an outpatient population with preserved left ventricular (LV) and RV systolic function using transthoracic echocardiography. Method: This observational cross-sectional study included a total of 97 patients (56 women) aged 61.5 ± 12.5 years. The assessed parameters included RV E/A ratio; peak E-wave and A-wave velocity, E-wave acceleration and deceleration time, and integral E-wave and A-wave velocitytime; and pulmonary artery systolic pressure (PASP), tricuspid reflux velocity, inferior vena cava diameter, and right atrial volume. Results: A reduced E-wave was observed with increasing age (Pearson's correlation coefficient [PCC], -0.30; p = 0.003). The same was observed for the E/A ratio (PCC, -0.21; p = 0.035). There was a significant positive association between age and PASP results (PCC, 0.40; p = 0.004) and tricuspid reflux velocity (PCC, 0.36; p = 0.008). There was no significant intersex difference in echocardiography variables. Conclusion: The present study showed the impact of age on RV diastolic function indices, which remained within the normal range, in subjects with preserved LV and RV function. The study did not evidence a significant difference between genders in relation to the diastolic function of the right ventricle.(AU)

[Anesthetic management in a patient with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy and an implantable cardioverter defibrillator: a case report]. / Anestesia para paciente com cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito portador de cardioversor desfibrilador implantável: descrição de caso.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC) is a genetic cardiomyopathy characterized by potentially lethal ventricular tachycardia. Here we describe a patient with ARVC and an Implantable Cardioverter Defibrillator (ICD) in whom maxillary sinus surgery was performed under general anesthesia. CASE REPORT: The patient was a 59 year-old man who was scheduled to undergo maxillary sinus surgery under general anesthesia. He had been diagnosed as having ARVC 15 years earlier and had undergone implantation of an ICD in the same year. Electrocardiography showed an epsilon wave in leads II, aVR, and V1-V3. Cardiac function was within normal range on transthoracic echocardiography. The ICD was temporarily deactivated after the patient arrived in the operating room and an intravenous line was secured. An external defibrillator was kept on hand for immediate defibrillation if any electrocardiographic abnormality was detected. Remifentanil 0.3 µg/kg/min, fentanyl 0.1 mg, propofol 154 mg, and rocuronium 46 mg were administered for induction of anesthesia. Tracheal intubation was performed orally. Anesthesia was maintained oxygen 1.0 L.min-1, air 2.0 L.min-1, propofol 5.0-7.0 mg.kg-1.h-1, and remifentanil 0.1-0.25 µg.kg-1.min-1. The surgery was completed as scheduled and the ICD was reactivated. The patient was then extubated after administration of sugammadex 200 mg. CONCLUSION: We report the successful management of anesthesia without lethal arrhythmia in a patient with ARVC and an ICD. An adequate amount of analgesia should be administered during general anesthesia to maintain adequate anesthetic depth and to avoid stress and pain.

Anesthetic management in a patient with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy and an implantable cardioverter defibrillator: a case report / Anestesia para paciente com cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito portador de cardioversor desfibrilador implantável: descrição de caso

Abstract Background and objectives: Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC) is a genetic cardiomyopathy characterized by potentially lethal ventricular tachycardia. Here we describe a patient with ARVC and an Implantable Cardioverter Defibrillator (ICD) in whom maxillary sinus surgery was performed under general anesthesia. Case report: The patient was a 59 year-old man who was scheduled to undergo maxillary sinus surgery under general anesthesia. He had been diagnosed as having ARVC 15 years earlier and had undergone implantation of an ICD in the same year. Electrocardiography showed an epsilon wave in leads II, aVR, and V1-V3. Cardiac function was within normal range on transthoracic echocardiography. The ICD was temporarily deactivated after the patient arrived in the operating room and an intravenous line was secured. An external defibrillator was kept on hand for immediate defibrillation if any electrocardiographic abnormality was detected. Remifentanil 0.3 µg/kg/min, fentanyl 0.1 mg, propofol 154 mg, and rocuronium 46 mg were administered for induction of anesthesia. Tracheal intubation was performed orally. Anesthesia was maintained oxygen 1.0 L.min−1, air 2.0 L.min−1, propofol 5.0-7.0 mg.kg−1.h−1, and remifentanil 0.1-0.25 µg.kg−1.min−1. The surgery was completed as scheduled and the ICD was reactivated. The patient was then extubated after administration of sugammadex 200 mg. Conclusion: We report the successful management of anesthesia without lethal arrhythmia in a patient with ARVC and an ICD. An adequate amount of analgesia should be administered during general anesthesia to maintain adequate anesthetic depth and to avoid stress and pain.

Resumo Introdução e objetivo: A Cardiomiopatia Arritmogênica do Ventrículo Direito (CAVD) é uma cardiomiopatia genética caracterizada por taquicardia ventricular potencialmente letal. Descrevemos um paciente com CAVD com Cardioversor Desfibrilador Implantável (CDI) submetido a anestesia geral para cirurgia de seio maxilar. Relato do caso: Paciente masculino, 59 anos, a ser submetido a anestesia geral para cirurgia de seio maxilar. O paciente foi diagnosticado com CAVD há 15 anos, momento em que foi submetido a implante de CDI. A eletrocardiografia mostrou onda épsilon nas derivações II, aVR e V1-V3. O ecocardiograma transtorácico revelou função cardíaca normal. Após a entrada do paciente na sala de cirurgia, o CDI foi temporariamente desativado e uma via intravenosa foi instalada. Um desfibrilador externo foi mantido próximo ao paciente caso fosse detectada alguma anormalidade eletrocardiográfica que indicasse desfibrilação do paciente. Foram administrados 0,3 mg/kg/min de remifentanil, 0,1 mg de fentanil, 154 mg de propofol e 46 mg de rocurônio para indução da anestesia. A intubação traqueal foi realizada por via oral. A anestesia foi mantida com 1 L/min de oxigênio, 2 L/min de ar, 5-7 mg/kg/h de propofol e 0,1-0,25 µg/kg/min de remifentanil. O procedimento cirúrgico proposto foi concluído e o CDI foi reativado. O tubo traqueal foi retirado após administração de 200 mg de sugamadex. Conclusão: Descrevemos técnica de anestesia bem sucedida sem arritmia letal em paciente com CAVD e CDI. Analgesia adequada deve ser administrada durante a anestesia geral para manter profundidade anestésica correta e evitar estresse e dor.

Hipertensión arterial pulmonar:: progresión, pronóstico e impacto

La hipertensión arterial pulmonar es una enfermedad infrecuente, caracterizada por el aumento de postcarga del ventrículo derecho. La adaptación del ventrículo derecho a esta postcarga se relaciona con el pronóstico de los pacientes. La estratificación pronóstica se basa en una valoración multiparamétrica. Los parámetros clínicos, funcionales, la valoración del ventrículo derecho y la evaluación hemodinámica van a definir la situación de riesgo de los pacientes, en función de la mortalidad a un año. La situación de bajo riesgo a un año de seguimiento se ha relacionado con mayor supervivencia. El algoritmo terapéutico actual incluye como estrategia inicial la mono, doble y triple terapia. Se debe realizar escalada terapéutica con el objetivo de mantener a los pacientes en bajo riesgo durante el seguimiento.

Pulmonary arterial hypertension is an infrequent disease, characterized by an increase in afterload of the right ventricle. The adaptation of the right ventricle to this afterload is related to the prognosis of the patients. The prognostic stratification is based on a multiparametric assessment. The clinical, functional parameters, assessment of the right ventricle and hemodynamic evaluation will define the risk situation of the patients, depending on the one-year mortality. The situation of low risk at one year of follow-up has been related to greater survival. The current therapeutic algorithm includes monotherapy, double and triple therapy as an initial strategy. Therapeutic escalation should be carried out in order to keep patients at low risk during follow-up.

A hipertensão arterial pulmonar é uma doença infreqüente, caracterizada por aumento da pós-carga do ventrículo direito. A adaptação do ventrículo direito a essa pós-carga está relacionada ao prognóstico dos pacientes. A estratificação prognóstica é baseada em uma avaliação multiparamétrica. Os parâmetros clínicos, funcionais, avaliação do ventrículo direito e avaliação hemodinâmica definirão a situação de risco dos pacientes, dependendo da mortalidade em um ano. A situação de baixo risco em um ano de seguimento tem sido relacionada à maior sobrevida. O algoritmo terapêutico atual inclui como estratégia inicial a monoterapia e a terapia dupla e tripla. O escalonamento terapêutico deve ser realizado a fim de manter os pacientes em baixo risco durante o acompanhamento.

Fallo agudo del ventrículo derecho: Parte 1 Anatomía, fisiología, evaluación funcional y fisiopatología del ventrículo derecho

El fallo agudo del ventrículo derecho (VD) es un síndrome clínico complejo que puede ser causado por muchas causas y es el responsable del 3% al 9% de los ingresos en las unidades de cuidados intensivos con una mortalidad intrahospitalaria del 5 al 17%. Puede presentarse de forma solapada o grave con compromiso hemodinámico severo y shock. El objetivo primario debe ser la identificación y el tratamiento de la causa subyacente de insuficiencia del VD, como la embolia pulmonar aguda, síndrome de dificultad respiratoria aguda, descompensación aguda de la hipertensión pulmonar crónica, infarto VD, o arritmias. Se ha reconocido la importancia de la función del VD en la insuficiencia cardíaca, el infarto de miocardio, la cardiopatía congénita y la hipertensión pulmonar. Actualmente, los avances en ecocardiografía y resonancia magnética nuclear han creado nuevas oportunidades para el estudio de la anatomía y fisiología del VD. La presente revisión ofrece una perspectiva clínica sobre la estructura y función del VD. En esta primera parte, revisaremos la anatomía, fisiología, evaluación y fisiopatología del VD. En la segunda parte, revisaremos la importancia clínica y el manejo y tratamiento del fallo del VD.

Acute failure of the right ventricle Part 1 Anatomy, physiology, functional evaluation and pathophysiology of the right ventricle Acute right ventricular (RV) failure is a complex clinical syndrome that can be caused by many causes and accounts for 3% to 9% of admissions in intensive care units with in-hospital mortality of 5% to 17%. It can present in an overlapping or severe way with severe hemodynamic compromise and shock. The primary objective should be the identification and treatment of the underlying cause of RV insufficiency, such as acute pulmonary embolism, acute respiratory distress syndrome, acute decompensation of chronic pulmonary hypertension, RV infarction, or arrhythmias. The importance of RV function in heart failure, myocardial infarction, congenital heart disease and pulmonary hypertension has been recognized. Currently, advances in echocardiography and nuclear magnetic resonance have created new opportunities for the study of RV anatomy and physiology. The present review offers a clinical perspective on the structure and function of the RV. In this first part, we will review the anatomy, physiology, evaluation and pathophysiology of the RV. In the second part, we will review the clinical importance and the management and treatment of RV failure.

Falha aguda do ventrículo direito Parte 1 Anatomia, fisiologia, avaliação funcional e fisiopatologia do ventrículo direito A insuficiência aguda do ventrículo direito (VD) é uma síndrome clínica complexa que pode ser causada por muitas causas e representa do 3% a 9% das internações em unidades de cuidados intensivos, com mortalidade intra-hospitalar de 5 a 17%. Pode apresentar-se de forma sobreposta ou severa com comprometimento hemodinâmico grave e choque. O objetivo primário deve ser a identificação e o tratamento da causa subjacente da insuficiência VD, tais como embolia pulmonar aguda, síndrome do desconforto respiratório agudo, hipertensão pulmonar crônica descompensada, VD do miocárdio ou arritmia. A importância da função do VD na insuficiência cardíaca, infarto do miocárdio, cardiopatia congênita e hipertensão pulmonar tem sido reconhecida. Atualmente, os avanços na ecocardiografia e na ressonância magnética nuclear criaram novas oportunidades para o estudo da anatomia e fisiologia do VD. A presente revisão oferece uma perspectiva clínica sobre a estrutura e função do RV. Nesta primeira parte, revisaremos a anatomia, fisiologia, avaliação e fisiopatologia do VD. Na segunda parte, revisaremos a importância clínica e o manejo e tratamento da falha do VD.

Uhl's disease: An uncommon presentation of a rare disease.

Uhl's disease, also known as Uhl anomaly, is a rare disease secondary to selective but uncontrolled apoptosis of right ventricular myocytes during the perinatal period, after complete cardiac development, leading to the absence of right ventricular myocardium and the direct apposition of endocardium to epicardium without a myocardial layer in between, resulting in right ventricular failure. The present paper describes a case of Uhl's disease with an uncommon presentation. A 28-year-old man was admitted with dyspnea and cyanosis. Transthoracic echocardiography showed severe dilation of the right chambers, impaired right ventricular systolic function and a large ostium secundum atrial septal defect (ASD). Cardiac catheterization revealed pulmonary hypertension, with increased pulmonary capillary wedge pressure (mean 19mmHg) and Qp:QS 0.88:1. At this point, the authors considered that a main diagnosis of ASD could not explain the clinical features and hemodynamic data. A primary disease of the right ventricle was the most likely hypothesis and cardiac magnetic resonance imaging was performed, which demonstrated an extremely thin-walled right ventricle, with almost complete absence of right ventricular free wall myocardium, compatible with Uhl's disease.